La cirrosis biliar primaria es una enfermedad colestásica crónica (Retención de bilis en el hígado), que aparece generalmente en mujeres de mediana edad y tiene un curso lento y progresivo, con el desarrollo final de cirrosis. La enfermedad tiene tres formas de presentación: silente, asintomática y sintomática.
La forma silente se caracteriza por la presencia de anticuerpos antimitocondriales como única anomalía. Las formas silentes y asintomáticas son menos agresivas y tienen un curso más lento. En el transcurso de la enfermedad algunos pacientes permanecen asintomáticos y no se han identificado características diferenciales entre éstos y los que desarrollan síntomas. La supervivencia es mejor en los pacientes asintomáticos que en los sintomáticos, y excelente en los pacientes que permanecen asintomáticos. Desde la introducción del tratamiento con ácido ursodesoxicólico se ha modificado el curso natural de la enfermedad, que es mucho más prolongado y con una supervivencia comparable a la población general en los casos con buena respuesta terapéutica.
¿CUALES SON LAS CAUSAS DE CIRROSIS BILIAR PRIMARIA?
Las causa de la cirrosis biliar primaria es desconocida, si bien se piensa que algún factor ambiental (una infección, el contacto con algún tóxico o con alguna sustancia química) influye en su desarrollo en personas que tengan una predisposición genética.
¿QUÉ SÍNTOMAS OCASIONA?
El diagnóstico de la cirrosis biliar primaria suele realizarse antes de que los pacientes hayan desarrollado una cirrosis. En la mitad de los casos los pacientes están asintomáticos en el momento que se realiza el diagnóstico, descubriéndose la enfermedad de forma casual al hacer un análisis de sangre por cualquier motivo. En otras ocasiones la enfermedad se diagnostica en personas que ya tienen diversos síntomas, los cuales suelen aparecer según progresa la enfermedad.
Estos síntomas son:
✚ Cansancio.
✚ Comezón (prurito) generalizados, sobre todo por la tarde.
✚ Coloración amarilla de la piel (generalmente en el tronco y los brazos) y de los ojos (conjuntivas), lo que se denomina ictericia.
✚ Alteraciones de los músculos y de las articulaciones.
✚ Molestias en la parte superior derecha del abdomen.
CÓMO SE DIAGNOSTICA
El diagnóstico de la cirrosis biliar primaria se establece con análisis de sangre que demuestran la positividad de anticuerpos antimitocondriales, unos marcadores bastante específicos de esta enfermedad, presentes en el 90% de estos sujetos.
Se debe realizar también una prueba de imagen, generalmente una Ultrasonido del hígado, y suele ser necesario realizar también una biopsia hepática, tanto para confirmar el diagnóstico, sobre todo si los anticuerpos antimitocondriales son negativos, como para conocer lo avanzada que está la enfermedad. A veces es necesario solicitar una colangiografía para diferenciarla de una colangitis esclerosante primaria, una enfermedad que produce síntomas muy parecidos. La toma de algunas medicinas (antipsicóticos, algunos antibióticos y antiinflamatorios) también puede producir un cuadro clínico similar.
¿CUAL ES EL TRATAMIENTO?
No existe ningún tratamiento que cure la cirrosis biliar primaria. La utilización de ácido ursodesoxicólico retrasa la progresión hacia la cirrosis hepática en muchos pacientes, siendo más eficaz cuanto más temprano se inicie el tratamiento. A veces, la comezón aumenta al iniciar el tratamiento, pero se trata de un empeoramiento pasajero. Se deben dar dosis altas repartidas en varias tomas a lo largo del día durante toda la vida.
El tratamiento en la enfermedad evolucionada es el trasplante hepático.
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